Лечение.

1. Следует оберегать орган зрения, применяя «искусственные слезы» в жидкости или геле, мягкие контактные линзы (возможно следует рассмотреть возможность применения циклоспорина в каплях). При симптомах ксеростомии применяют препараты «искусственной слюны» и без сахара жевательные резинки, у больных с сохраненной резидуальной функцией слюнных желез можно продумать применение ЛС, стимулирующих секрецию (например, пилокарпин 5 мг каждые 6 ч, в случае противопоказаний или непереносимости возможно применение ацетилоцистеина). Необходимо избегать приема алкоголя и курения табака и тщательно заботиться о гигиене ротовой полости.

2. Среди ЛС, модифицирующих воспалительный процесс, чаще всего применяют гидроксихлорохин 200 мг/сут или хлорохин 250 мг/сутки. При внежелезных проявлениях применяют ГК, иммунодепрессанты и, особенно в резистентных случаях, ритуксимаб. При вторичном синдроме — адекватное лечение основного заболевания.

Мониторинг.

Учитывая повышенный у таких пациентов риск развития лимфом неходжкинских по сравнению с общей популяцией (4-44%), больного необходимо периодически обследовать, в том числе выполнять контрольные лабораторные анализы (в основном определение белков в сыворотке, особенно относительно появления моноклонального белка). Предикторы развития лимфомы: пурпура (васкулит сосудов в пределах кожи), персистирующее или рецидивирующее увеличение слюнных желез и лимфоузлов, моноклональная криоглобулинемия, снижение концентрации компонентов C3 и/или C4 системы комплемента в сыворотке, снижение числа лимфоцитов CD4+ и соотношение лимфоцитов CD4+/CD4- в периферической крови. Маркером развития лимфомы может быть наличие структур, похожих на центры размножения в лимфоцитарных инфильтратах, в биоптатах малых желез слюнных.

Автор: Сергей Гришко